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原发性血小板减少性紫癜

添加记录: blood 类别: 血型杂谈发布日期: 2006.08.26

此病是一种由于血小板数量减少，引起皮肤、粘膜等处出血的疾病。原发性血小板减少性紫癜的一般表现：根据发病及病程的缓急、临床特点，本病可有急性和慢性两种类型。急性型：比较少见，以小儿居多。起病急，常突然发生广泛而严重的皮肤出血，可有大片瘀斑，甚至血肿，胃肠道、泌尿生殖道出血也常见，起病前1～2周常有细菌或病毒感染的病史。血小板明显减少，可低到5000～20000/立方毫米，多数病员经过积极治疗，可于数周或数月内恢复，以后不再发作，个别病员可反复发作，转为慢性。

慢性型：比较多见，以青年女性较多。起病较缓慢，持续时间长，有反复出血的病史，出血程度不一，有的仅为瘀点或瘀斑，有的可出现严重的粘膜或内脏出血。女性患者常以月经过多为主要表现。如果出血量多，且持续时间长者常引起贫血。血小板计数减少的的程度较急性型为轻，其数值常随疾病的缓解或发作而上下波动。骨髓涂片检查可发现巨核细胞增多，但缺乏血小板形成，有助于血小板减少性紫癜的诊断。

病因：根据近几年的研究，认为本病极可能是一种自身免疫性疾病。如将病员的血浆转输给正常人，能使受血者发生血小板减少，甚至出现紫癜，而将正常人的血小板输给病员，输入的血小板寿命显著缩短。并发现本病的妊娠期妇女，她生下的婴儿可以有暂时性的血小板减少。因此，可以设想在病员血液中存在一种能破坏血小板的抗体，这种抗体已能用特殊检验方法得到证明。故本病又称为“自身免疫性血小板减少性紫癜”。
肾上腺皮质激素及其它免疫抑制药对本病的治疗有良好的效果，也为自身免疫的发病原理提供了依据。某些对激素治疗无效者，经脾脏切除后，约有2/3的病员有不同程度的好转，所以认为脾脏在本病的发病方面也起重要作用。同时还发现病员的出血程度往往与血小板减少程度不相平行，当用肾上腺皮质激素治疗后，即使血小板计数并未上升，出血常有不同程度的好转，说明毛细血管缺陷与本病也有密切的关系。